Trường Hợp Xơ Cứng Bì Khu Trú Điều Trị Thành Công Bằng Tắm PRORALEN và Phối Hợp Chiếu Tia Cực Tím A

Lược dịch từ: “Case of localized scleroderma successfully treated with bath psoralen and ultraviolet A therapy” Masaki UCHIYAMA, Journal of Dermatology 2010; 37: 75–80

 

Nguyễn Hoàng Ân

 

 

I. GIỚI THIỆU

 

 

Xơ cứng bì khu trú được phân loại như sau: thể khu trú (morphea), xơ cứng bì thành dải và thể lan toả (generalized morphea). Xơ cứng bì thành dải là thường gặp nhất trong xơ cứng bì khu trú và đôi khi ảnh hưởng đến các mô sâu dưới da chẳng hạn như cân, gân, cơ và màng xương, dẫn đến co cứng khớp và thậm chí rối loạn sự tăng trưởng, các vấn đề này cần điều trị toàn thân. Nhiều phương pháp điều trị khác nhau như là steroid tại chỗ, steroid đường uống, methotrexate và phẫu thuật điều trị cho xơ cứng bì khu trú nặng đã được sử dụng.

 

Tuy nhiên,trong nhiều trường hợp, bệnh nhân thất bại trong các phương pháp điều trị này. Chúng tôi báo cáo một trường hợp một bé gái 12 tuổi với xơ cứng bì thành dải đã được điều trị thành công với tắm psoralen và phối hợp chiếu tia cực tím A (tắm-PUVA).

 

II. BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP

 

 

Một bé gái 12 tuổi được ghi nhận xơ cứng ở mặt ngoài mu bàn chân phải. Không có tiền sử chấn thương tại thương tổn. Mảng xơ cứng sau đó xuất hiện ở mặt trước cẳng chân phải và bụng phải. Khi bệnh nhân đến bệnh viện của chúng tôi để khám và điều trị vào tháng Ba năm 2006, khám thấy mảng teo và xơ cứng giớ hạn rõ ở bụng phải, mặt trước của đùi phải, cẳng chân và bàn chân phải. Các vùng sắc tố bình thường và mất sắc tố xen kẽ nhau trong mảng xơ teo.

 

 

 

Xét nghiệm máu cho thấy số lượng bạch cầu là 7.200/ml (Bạch cầu ái toan 9,1%), Hiệu giá kháng thể kháng nhân tăng 1:160, kháng thể kháng chuỗi đơn DNA: 168 U/mL (anti ss-DNA), yếu tố dạng thấp:117,0 IU/mL (RF), hiệu giá viêm khớp dạng thấp 1:640 (RAPA), kháng thể kháng histone: 2,8 U/ml (Anti Histon), globulin miễn dịch IgG: 2561,0 mg/dL và IgM: 350,0 mg/dL. Chụp cắt lớp ngực và bụng, thử nghiệm chức năng hô hấp và điện tim cho thấy không có bất thường. Chụp cắt lớp cẳng chân phải cho thấy teo cơ và hình ảnh cộng hưởng từ cho thấy giảm mỡ ở mặt ngoài mu bàn chân phải. Giới hạn cử động gấp cổ chân phải 10 độ.

 

 

Các mẫu sinh thiết lấy từ các tổn thương xơ cứng ở da bụng kết quả: thượng bì teo, trung bì dày với tăng sợi collagen và phần phụ của da teo (Hình 2a). Mẫu sinh thiết lấy từ mặt ngoài mu bàn chân phải thấy sự thoái hóa của mô mỡ dưới da, cân da gân, xâm nhập viêm nhiều chủ yếu là lympho bào và mô bào, rải rác bạch cầu đa nhân ái toan (dữ liệu không được hiển thị). Tương tự như vậy, xơ cứng được thấy ở tổn thương bụng. Bệnh nhân được chẩn đoán bị xơ cứng bì thành dải và không còn hiện tượng Raynaud và không có tổn thương nội tạng.

 

Hình ảnh mô bệnh học các mảnh sinh thiết da tại tổn thương ở bụng trước và sau tắm-PUVA

 

Tháng 5/2006, bệnh nhân được bắt đầu điều trị bằng uống prednisolone 20 mg/ngày (0,6 mg/kg/ngày) và methotrexate (MTX) 7,5 mg/tuần để cải thiện co cứng khớp cổ chân và giảm thiểu nguy cơ tàn tật sau này. Kháng thể kháng nhân, kháng thể khaùng chuỗi đơn DNA, yếu tố dạng thấp giảm dần dần trong khi điều trị. Tuy nhiên, xơ cứng da không đáp ứng tốt với điều trị này. Sau đó chuyển sang tiêm tĩnh mạch methylprednisolone (MPSL) 1000 mg/ngày, cải thiện tạm thời sự xơ cứng, nhưng tình trạng này sau đó trở nên tồi tệ. Bệnh nhân này được nhận vào Khoa Da liễu tháng 12/2006 và bắt đầu điều trị bằng tắm-PUVA.

Bệnh nhân được ngâm trong bồn nước ấm (37oC) có chứa 1mg/l 8-methoxypsoralen (8-MOP) trong 15 phút, sau đó ngay lập tức chiếu tia cực tím A với bước sóng 352 nm và bức xạ là 9 mW/cm2 sử dụng máy Dermaray-800 (Terumo clinical supply, Gifu,Nhật Bản). Điều trị tắm-PUVA 0.2-4,0 J/cm2 được tiếp tục hàng ngày trong thời gian nằm viện 10 ngày. Sau khi xuất viện, điều trị tắm-PUVA được thực hiện 1 lần/tuần trong 4 tháng, kết quả tổng liều 62,8 J/cm2. Sau khi điều trị tắm-PUVA , từng tổn thương da đã có giảm xơ cứng , ước tính sử dụng bằng phương pháp kẹp hai bước Rodnan được cải tiến tính tổng điểm độ dày da (Hình 3). Phạm vi cử động của khớp cổ chân phải với gấp bàn chân đã được cải thiện 10-45 độ và có thể ngồi thẳng đứng. Mẫu sinh thiết lấy từ tổn thương xơ cứng ở bụng sau khi điều trị Tắm -PUVA.

Trong bệnh vẩy nến, liệu pháp tắm- PUVA làm giảm sự tích lũy tia UV-A cần thiết cho điều trị bệnh vẩy nến so với liệu pháp uống -PUVA. Các tác dụng phụ của liệu pháp uống-PUVA như buồn nôn nôn và đau đầu, không xảy ra trong tắm-PUVA. Khi so sánh với liệu pháp tại chỗ-PUVA, thì tắm- PUVA cho phép áp dụng psoralen đồng nhất điều trị trên vùng thương tổn lớn. Có thể kết luận rằng tắm-PUVA là một trong những phương pháp điều trị được khuyến cáo cho xơ cứng bì khu trú.